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Weekly Case
종결
Case No. 674
2023-11-01~2023-11-30
출제자 : 김슬기
Hit : 640
| Period | 2023-11-01~2023-11-30 |
|---|---|
| Diagnosis | Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD) |
| Gender |
|
| Age | 28 |
| Clinical information | 28세 여자 시력저하 및 감각이상 진단은? |
| Discussion | • 중추신경계의 면역 매개 탈수초화 질환으로, myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG)에 대한 IgG 항체의 생성을 특징으로 한다 • 시신경척수염 스펙트럼 장애(NMOSD), 급성파종뇌척수염과 유사한 증상을 보이지만 AQP4 항체에는 음성이면서 MOG-IgG에 양성인 환자들이 보고되었고, 한때는 이러한 환자군을 NMOSD의 하위 유형으로 분류되기도 했다. 하지만 현재 MOGAD는 임상증상 및 조직병리학적으로 기존의 중추신경계 탈수초성 질환과 구분되는 별개의 질환으로 인정받고 있다. • MOGAD는 주로 어린이와 청소년에서 발생한다. 소아에서는 ADEM과 유사한 임상 양상을 보일 가능성이 더 높은 반면, 성인에서는 시신경척수염과 유사한 증상이 더 흔하게 나타난다. 시신경염은 MOGAD의 가장 흔한 전반적인 임상 증상 중 하나이며 종종 양측성(동시 또는 순차적)으로 나타난다. • LETM이 소아 및 성인 MOGAD 환자 모두에서 가장 흔하게 나타나는 패턴이지만, 단분절 양상의 척수병변도 드물지 않아 최대 50% 환자에서도 볼 수 있는 것으로 보고되었다. 축상 영상에서 회색질과 백질을 모두 포함하는, 중심부에 위치한 T2 고신호의 병변이 단면의 50%이상을 침범하는 소견은 NMO와 MOGAD 모두에서 공통적으로 관찰되지만, 중심 회백질에 국한된 T2 고신호의 병변이“H”기호 모양으로 나타나는 경우 MOGAD의 가능성을 가장 높게 고려해야 한다. 또한 다른 탈수초성 질환과 비교해 부종이 적고 조영증강이 잘 되지 않으며 척수 위축이나 괴사도 덜 빈번하게 발생한다. 척수 전체에 나타날 수 있지만 척수원뿔 (conus medullaris)을 침범하는 경우 MOGAD에 특정적인 소견으로 보고되었다. 척수원뿔 병변은 MOGAD 환자의 21~41%에서 발견되며, 이 위치에 병변이 있는 경우 그렇지 않은 경우에 비해 MOGAD 진단을 받을 확률이 13배나 높은 것으로 나타났다. 뇌영상 검사에서 다발성 경화증이나 NMO에서 거의 나타나지 않는 연수막의 조영증강이 보이는 경우 MOGAD의 진단에 도움이 될 수 있다. |
| Correct answer |
Correct Answer
Semi-Correct Answer |