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Weekly Case

종결 Case No. 564 2020-09-01~2020-09-30
출제자 : 박미나 Hit : 387
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Period 2020-09-01~2020-09-30
Diagnosis Heidenhain phenotypic variant CJD
Gender
  • M
  •  
  • F
Age 73
Clinical information 73세 여자
빠르게 악화되는 기억력 저하를 주소로 내원하여 시행한 MRI 이다.
진단은?
Discussion Heidenhain phenotypic variant CJD
 Heidenhain variant defines a peculiar clinical presentation of CJD
 Characterized by isolated visual disturbances, reflecting the early and prevalent involvement of the occipital cortex by the degenerative changes.
 Prevalence: 3.7-4.9%
 Molecular genetic correlation: most are MM-MV1 type
 Paraclinical tests
- EEG: PSWCs
- CSF analysis: t-tau and 14-3-3 protein level increased
 Imaging
- 80% show occipitoparietal hyperintensity at DWI or FLAIR
Correct answer

Correct Answer

  • 문경일 전남대학교병원
  • 변성환 순천향대학교 부천병원
  • 최규성 서울대학교병원
  • 최은지 서울아산병원
  • 문성준 경북대학교병원
  • 이현규 ----
  • 김현진 가톨릭대학교 서울성모병원
  • 윤선근 가톨릭대학교 성빈센트병원
  • 구보연 ----
  • 이선향 분당제생병원

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