HOME > Weekly Case > Weekly Case
Weekly Case
종결
Case No. 281
2012-09-01~2012-09-30
출제자 : 최영준
Hit : 437
| Period | 2012-09-01~2012-09-30 |
|---|---|
| Diagnosis | extracranial infrasellar craniopharyngioma |
| Clinical information | 59 year-old male. C.C. Incidentally detected mass in the sphenoid sinus. |
| Discussion | Brief review of extracranial infrasellar craniopharyngioma Craniopharyngioma의 호발 부위는 터키안 상부에 그 중심을 두는 경우가 많고 주로 터키안 내와 걸쳐 위치하는 경우가 전체의 70% 정도로 보고 되고 있다. 다음으로 터키안 내에 국한된 경우가 있다. 매우 드물게 시상하부, 3뇌실, 중앙 두개 기저부, 비인두에서 발생할수 있는 것으로 알려져 있다. 본 증례에서 처럼 매우 드물지만 중앙 두개 기저부와 비인두에서 생길수 있는 이유를 발생학적으로 설명하면 다음과 같다. Rathke’s pouch 는 제태기간 4주 때에 입술과 잇몸으로 발달할 somatodeum의 ectodermal roof 에서 기원하여 중추신경계를 향하여 움푹하게 자라 들어가서 neurohypophysis가 될 neurohypophyseal primordium과 와 만나 뇌하수체를 형성하게 되는데, 제태기간 8주가 되면 그 연결이 사라진다. 따라서 이렇게 발생한 Rathke’s pouch의 remnant 로서 craniophyaryngeal canal 은 원래 사라지게 되는데, 드물게 persistent cranipharyngeal canal 로서 남아 있을 수도 있다. 따라서 이의 remnant epithelial tissue에서 생기는 craniophryngioma 도 sphenoid sinus 에서 nasopharynx, vomerosphenoidal junction 까지 두개 기저부와 비인두에서 매우 드물게 발생할 수 있다. 현재 본 증례에서 처럼 두개내 병변이 없는 완전한 Extracranial infrasellar craniopharyngioma는 매우 드물게 몇몇 증례 보고가 되고 있는 정도이다. 대부분 10 - 20 대였으며, 본 증례처험 cystic and solid mass 이며 석회화를 보이는 증례에서부터 조영증강 보이고 석회화 없는 비특이적인 solid mass 까지 있었다. Reference) Extracranial Infrasellar Ectopic Craniopharyngioma: A Case Report and Review of the Literature Ali Nourbakhsh, M.D et al., Skull Base 2010;20:475–480. |
| Correct answer |
Correct Answer
Semi-Correct Answer |