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Weekly Case
종결
Case No. 188
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출제자 : 관리자
Hit : 416
| Period | 0000-00-00~0000-00-00 |
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| Diagnosis | |
| Clinical information | 남자 15세. visual hallucination이 3일간 지속되고 이후에는 시계를 읽지 못하고 신발을 잘 못 신는 증상이 나타남. 10일 후에는 seizure가 나타남. 의식은 confusion 상태임. EEG상에 전반적으로 suppression-burst pattern이 주기적으로 나타남. FLAIR 영상은 serial follow-up임. |
| Discussion | 진단: Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) 영상소견 Initial MRI: FLAIR 영상에서 우측 후두부의 백질에 focal nodular high signal intensity가 나타남. 조영증강되지 않음. Mass effect 없음. 2 개월 추적 MRI: FLAIR 영상에서 우측 후두부 병변은 호전되었으나 새로운 병변이 우측 corpus callosum의 splenium에 나타남. Ventricle과 subarachnoid space가 다소 넓어짐. 8개월 추적 MRI: FLAIR 영상에서 양측의 periventricular white matter로 병변이 커지면서 brain atrophy는 진행함. 4년 추적 MRI: FLAIR 영상에서 병변은 양측 반구의 백질 및 일부 회백질에 전반적으로 나타나며 brain atrophy는 더욱 진행함. Review: SSPE는 measles virus에 의해 기인된 slow virus infection으로 계속해서 백질 및 회백질을 침범하는 질환이다. 초기 SSPE의 뇌조직검사에서는 뇌막과 백질 및 회백질의 경한 염증을 보인다. 신경의 퇴화, gliosis가 자주 보이며 교세포의 증식, 림프세포의 침범과 탈수초화 등도 자주 나타난다. Virus가 핍지세포(oligodendrocyte)를 자주 침범하는데 이 경우 demyelination이 광범위하게 나타나는 이유이다. 말기에는 뇌 회백질의 경도-중등도의 뇌위축을 보이며 회백질의 신경세포의 퇴화를 보인다. 임상적으로는 초기에 경미한 지적 혼미와 행동변화를 보이다가 운동장애와 주기적인 myoclonic jerk를 보이게 된다. 말기에는 양 사지마비와 근긴장이 심해지고 감각이 계속 둔화해 지다가 식물인간으로 진행한다. EEG에서는 periodic, stereotyped, suppression and burst의 파가 나타나는 것이 특징이다. 영상 소견: 초기에는 경계가 불분명한 T2 hyperintensity가 특히 후두부의 백질에 나타난다. 대부분에서 회백질은 SSPE가 진행한 후에도 침범하지 않으나 초기부터 회백질을 침범한다는 보고도 있다. 병변은 비대칭을 보이며 대뇌반구의 뒤쪽에 호발한다. 말기에는 심부 백질에 T2 hyperintensity가 전반적으로 나타나며 심한 뇌위축을 보인다. Mass effect와 조영증강은 SSPE에서 자주 보이는 소견이 아니다. 참고문헌: Garg RK. Subacute sclerosing panencephalitis. Postgrad Med J. 2002;78:63-70 |
| Correct answer |
Correct AnswerSemi-Correct Answer |