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Weekly Case
종결
Case No. 154
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출제자 : 관리자
Hit : 309
| Period | 0000-00-00~0000-00-00 |
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| Clinical information | 32세 남자. 5년전 부터 주관적인 우측 팔의 약한 motor weakness를 호소해오던 환자로, 2 개월 전부터는 intermittent dull nature headache 및 blurred vision 보이고 dizziness 점점 심해짐. |
| Discussion | Hemangioblastoma 혈관모세포종은 성인 소뇌 반구에 발생하는 양성의 혈관 종양이다. 대부분 후두와에서 발생한다. Lindau병이라고도 하며, 혈관모세포종이 망막에 발생할 때는 von Hippel병이라고 부른다. 이 양자가 함께 발생하는 경우에는 von Hippel-Liadau병이라고 하며 상염색체 우성 유전을 하는 질환이다. 남자에 두 배 정도 많이 발생하며, 20대에서 40대 사이에 발생 빈도가 높다, 종양은 후두와(75%)와 척수(25%)에서 호발한다. 대부분 소뇌반구에 위치하며 간혹 소뇌 충부에서도 발생한다. 종괴의 위치에 따라 임상 양상에 차이가 있으며, 보통 가벼운 증상이 비교적 긴 시간 동안 서서히 진행되는 양상을 보인다. 초기 증상으로 80-90%에서 두개강 내압 상승에 의한 두통 및 구토가 있고, 그 외 현기증과 평행 장애, 보행 장애가 나타나게 된다. 입원시의 신경학적 이상은 유두부종, 소뇌 증상, 안구 진탕 등이 흔하며 모든 증상이 서서히 발생하고 진행도 늦다. 중추신경계 혈관모세포종은 약 25%에서 von Hippel-Lindau병과 동반되어 나타날 수 있으므로, 환자의 가족력, 안저 검사, 척추를 포함한 중추신경계 MRI, 복부 초음파나 CT, 그리고 혈액 및 소변 내 카테콜라민 검사를 통해 동반 질환의 유무를 반드시 확인하여야 한다. 낭포성 혈관모세포종은 뇌 CT 에서 낭포와 일치하는 저밀도 음영과 벽결절의 조영 증강을 보이며, 충실성 종양인 경우에는 강한 조영 증강을 보인다. 제 4뇌실의 편위와 폐쇄성 뇌수두증을 보일 수도 있다. MRI는 가장 중요한 진단 방법으로 병변 부위의 정확한 해부학적 정보를 얻을 수 있다. 이 증례의 경우 cerebellum과 medulla oblogata 및 cervical spine에 걸쳐 조영증강이 잘되는 종양이 관찰되며, 종양과 종양 주위로 과혈관성 종양임을 시사하는 혈관구조가 관찰되어서 쉽게 진단할 수 있다. 치료는 외과적 수술이 최선의 치료법으로 전적출하면 완치될 수 있다. 낭성 종양의 경우 배액 후 벽결절을 제거해야 한다, 종양 전체가 혈관이 풍부한 종양이기 때문에 한 덩어리(en bloc)로 적출해야 한다. 이 종양의 경우 치료 전 색전술로 수술 시 있을 출혈을 방지하는 목적으로 색전술을 시행하였다. 전적출을 못한 경우 종양은 모두 재발하며, 고용량의 방사선 치료나 방사선 수술을 시행하기도 한다. 참고문헌 1. Scott W.atlas. neoplastic disease if the spine and spinal cord: Magnetic Resonance Imaging of brain and spine 3rd edition :1757-1759 2. Edelman, Hesselink, Zlatkin. spinal cord and intradural disease: clinical Magnetic Resonance Imaging 2nd edition:1999, 1175-1177 3. Ruth G. ramsey. Teaching atlas of spinal imagion: 1999, 258-259, 599-601, 857-860 |
| Correct answer |
Correct AnswerSemi-Correct Answer |