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Weekly Case

종결 Case No. 132 0000-00-00~0000-00-00
출제자 : 관리자 Hit : 309
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Period 0000-00-00~0000-00-00
Diagnosis
Clinical information 5세 남아. 생후 1년 째부터 시작된 nystagmus로 내원
Discussion 1. 진단: Optic glioma

2. 영상 소견
Optic chiasm 및 hypothalamus 부위를 침범하는 lobulated enhancing mass가 관찰된다.

3. 고찰
Optic nerve와 chiasm의 어느 곳에서도 발생할 수 있다. Optic glioma 환자의 10-70%가 neurofibromatosis (NF) type 1이라고 보고되어 있다. Non-NF에도 발생하며 NF1에 발생했을 때와 여러 차이점이 있으며, 문헌(Kornreicha L, AJNR, 2001)에 따르면 다음과 같다.
- symptom: NF1은 32%에서 증상이 있었으나 non-NF는 100% 유증상이었다..
- tumor location: NF1에서는 optic nerve와 chiasm에서 비슷한 빈도로 발생하였으나 non-NF에서는 chiasm에서 더 흔히 발생하였다.
- bilateral optic nerve involvement: NF1은 24%, non-NF는 7%.
- tumor size: NF1에서 더 작았다.
- tumor shape: NF1에서는 visual pathway의 모양을 비교적 유지시켰다.
- cystic change: NF1에서는 거의 없으나 non-NF에서는 많았다.
- tumor growing: 수 년후에도 NF1의 약 50%에서는 종양 크기가 변화없었으며, 30%는 증가, 약 7%는 오히려 작아졌다. non-NF는 95%에서 커졌다

4. 참고 문헌
- Kornreicha L, et al. Optic Pathway Glioma: Correlation of Imaging Findings with the Presence of Neurofibromatosis. AJNR 2001;22:1963-1969

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