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Weekly Case

종결 Case No. 109 0000-00-00~0000-00-00
출제자 : 관리자 Hit : 363
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Period 0000-00-00~0000-00-00
Diagnosis
Clinical information 34세 남자, 두통과 어지러움을 주소로 내원
Discussion [정답] Hemangioblastoma
성인에서 천막하부 축내종양으로 전이암 다음으로 발생빈도가 높은 양성혈관종이다. 조직병리학상 60%에서 고혈관성 결절을 동반한 낭성변화로, 나머지 40%에서는 전체가 고형성분으로 보이며 내부에 출혈, 석회화, 괴사는 드물다. Von Hippel-Lindau(VHL) syndrome과 연관되어 잘 발생하며, VHL 환자의 35~60%에서 혈관모세포종이 발생한다. 80~85%가 소뇌에서 발생하고, 다발성일때는 거의 대부분이 VHL 환자이다. 소뇌의 낭성종양으로 연막에 인접하여 강한 조영증강을 보이는 벽결절과 종양내부나 주변으로 혈관에 의한 신호소실을 MR에서 보일대 질병특유의 소견이라 할 수 있다. 고형성 혈관모세포종의 경우 전이암, 수막종, 림프종과 감별이 어려울 수 있다.
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